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MASTOCITOSIS EN LOS NIÑOS

por Dra. Lorea Bagazgoitia

La mastocitosis es una enfermedad rara. Y con rara no solo quiero decir que nos suene extraño su nombre, sino que por definición está englobada dentro de las denominadas “enfermedades raras”, lo cual quiere decir que se da en menos de 1 de cada 2000 habitantes.

En el artículo de hoy te daré unas pinceladas sobre la mastocitosis y sus consecuencias en la infancia.

¿QUÉ ES LA MASTOCITOSIS?

Se trata de una enfermedad que puede afecta a la piel y/o a otros órganos, causada por la acumulación de mastocitos. Los mastocitos son unas células que todos tenemos en nuestra sangre y nuestros tejidos y que están implicadas en las reacciones alérgicas. Las personas con mastocitosis tienen más mastocitos de lo normal que se pueden acumular en la piel o la médula ósea entre otros.

Afortunadamente, en los niños en frecuente que afecte solo a la piel sin causar afectar a otras zonas del cuerpo.

¿QUÉ SÍNTOMAS tiene la mastocitosis en los niños?

Se trata de una enfermedad que puede ser muy leve o por el contrario afectar de forma considerable a su calidad de vida. Afortunadamente, lo más habitual en los niños es lo primero.

La mayoría de los niños padecen mastocitosis exclusivamente cutánea

A diferencia de los adultos, en la mayoría de niños con mastocitosis, la enfermedad afecta solo en la piel.  A esto le llamamos mastocitosis cutánea (MC) y puede aparecer de 3 formas que suelen comenzar en el primer año de vida:

  • Mastocitoma de la piel: se trata de un bulto rojo o anaranjado en la piel, que suele aparecer en los primeros meses de vida y puede ponerse rojo, abultarse, picar o incluso desarrollar una ampolla si lo frotamos o con el cambio de temperatura (a esto se le llama signo de Darier). Algunos niños tienen más de uno, sin embargo es rarísimo que los adultos tengan un mastocitoma.mastocitoma
  • Mastocitosis maculo-papular (también llamada urticaria pigmentosa): se trata de varias manchas o pequeños bultitos salpicados por toda la piel, que, a diferencia de lo que ocurre en adultos con mastocitosis, suelen tener distinto tamaño y forma.  Estas manchas o bultos también pueden experimentar el signo de Darier; es decir, ante determinados estímulos pueden hincharse, enrojecerse, picar o incluso convertirse en ampollas.urticaria pigmentosa
  • Mastocitosis cutánea difusa: la piel de estos niños está roja y engrosada (parecida a la de los elefantes). Se pone más roja aun con facilidad y es habitual que aparezcan ampollas en diferentes zonas (una vez más, el signo de Darier). Es un cuadro más aparatoso que los dos anteriores, pero al mismo tiempo mucho menos frecuente (menos del 1% de todos los niños con mastocitosis). .

Más fotos de mastocitosis cutánea en niños

En la inmensa mayoría de los casos, todos estas formas de mastocitosis se curan con el tiempo. Lo más habitual es que antes de la adolescencia ya hayan desparecido. En casos muy excepcionales, la enfermedad puede persistir en la edad adulta, por eso es importante hacer un seguimiento por un médico hasta que nos aseguremos de que las lesiones han desaparecido.

La mayoría de las mastocitosis infantiles no son graves y desaparecen con el paso de los años

Los adultos con mastocitosis tienen un riesgo considerable de padecer anafilaxia (una especie de reacción alérgica muy grave); sin embargo en los niños, ocurre en menos del 3% de los casos.

Pueden darse casos muy raros de niños que además de la afectación en la piel tengan también mastocitosis en la médula ósea. Como te digo, esto es muy raro, pero sin duda el dermatólogo o pediatra lo tendrá en cuenta a la hora de valorar al paciente.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA la mastocitosis en los niños?

En muchos casos, con una exploración física de las manchas o bultitos de la piel, el dermatólogo o pediatra ya se puede hacer una idea del diagnóstico. Si los papás nos cuentan que las manchas o bultos en cuestión se ponen rojos o se hinchan al frotar la lesión, cuando el niño llora o durante el baño, esto es aún más fácil.

Además de observar las manchas o bultos, se realiza una biopsia cutánea y una analítica para estudiar la triptasa

No obstante, en muchos casos se hace una biopsia de la piel, para analizarla y confirmar que el diagnóstico es el acertado. Además es habitual pedir una analítica de sangre completa para estudiar la triptasa, una proteína derivada de los mastocitos que nos da idea de la extensión de la enfermedad. En la gran mayoría de los casos es normal en los niños, si no fuera así, serían necesarias más pruebas para asegurarnos de que la mastocitosis no afecta a otros órganos. Como te digo, esto es excepcional.

La biopsia de médula ósea no suele ser necesaria en niños con mastocitosis

Puede que hayas leído en alguna otra fuente sobre la posibilidad de hacer una biopsia de médula ósea. Esto no es necesaria en la inmensa mayoría de los niños con mastocitosis, a diferencia de los casos en adultos.

¿CÓMO SE TRATA la mastocitosis en los niños?

Sabiendo que la tendencia normal de las mastocitosis en los niños es a mejorar con los años, el tratamiento va encaminado a disminuir los síntomas (de rojez, ampollas, picor) si lo hubiera y -sobre todo- evitar los desencadenantes.

  1. DISMINUYENDO LOS SÍNTOMAS:

Los mastocitomas y las mastocitosis maculopapulares en muchos casos no necesitan tratamiento alguno. En ocasiones, los médicos recomendamos alguna crema con corticoides y muy puntualmente se necesitan otros medicamentos como los anthistamínicos o el cromoglicato. La mastocitosis cutánea difusa (la forma más infrecuente) es más compleja de tratar y sí suele necesitar medicación oral, en ocasiones con fototerapia y control en centros especializados.

2. EVITANDO LOS DESENCADENANTES:

Es importante no friccionar las zonas de piel con mastocitosis, así como minimizar los cambios bruscos de temperatura, por ejemplo a la hora del baño

Ya he comentado que la anafilaxia es muy rara en niños, por tanto (a diferencia de los adultos) no es necesario evitar ningún tipo de comida o medicamento. Tampoco hay problema por utilizar anestesia local para pequeñas intervenciones.

A diferencia de los adultos con mastocitosis, los niños no deben evitar ningún alimento ni medicamento

Las vacunas tampoco están contraindicadas y deben ponerse según el calendario vacunal. En algunos casos, el médico podría recomendar un tratamiento con antihistamínicos para evitar una posible reacción tras la vacunación (sobre todo por si apareciera fiebre, que puede inducir la reacción).

EN CONCLUSIÓN…

Se puede decir que, salvo contadas excepciones, las mastocitosis en niños son cuadros leves, con curso benigno. Aun en aquellos casos más aparatosos (y raros) como la mastocitosis cutánea difusa, el cuadro tiende a desaparecer  y curarse espontáneamente a lo largo de los años. No obstante, hay un pequeño porcentaje que puede durar más allá de la adolescencia y por esto es importante llevar un adecuado seguimiento por un médico especialista.

Te dejo algunos enlaces que pueden serte de interés. Ten en cuenta que en algunos de ellos se habla globalmente de la mastocitosis (incluyendo la del adulto) que poco tiene que ver en cuanto a pronóstico y tratamiento con la de los niños.

 

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