ALBINISMO: misión cumplida

Sabrás que nuestro principal objetivo en esto años ha sido mejorar la asistencia sanitaria de las personas con albinismo en Tanzania; sobre todo en el campo de la cirugía dermatológica.  El apoyo lo hacemos en forma de talleres, en los que se imparten clases teóricas, prácticas y se realizan cirugías en las que participan los cirujanos y dermatólogos tanzanos con nuestra supervisión. Es realmente estimulante percibir la motivación con la que colaboramos unos con otros. En palabras de Luis Ríos, compañero dermatólogo del Ramón y Cajal: «Los residentes nuevos están súper ilusionados en la cirugía, tienen mucha motivación , es un placer ver cómo todos intentan ayudar. […]tienen una ilusión especial por todo y son muy activos. Da gusto. Hicieron varios comentarios respecto a la forma en la que los españoles les enseñamos a operar; dicen que somos muy tranquilos, que les dejamos hacer mucho y que corregimos sin faltarles al respeto(!!!!!), y que nunca les chillamos, sino que al revés, les animamos. Eso les estimula mucho. He notado mucho cariño hacia nosotros, nos aprecian.»

Es un placer ver cómo todos intentan ayudar y tienen una ilusión especial por todo

Años de formación a los dermatólogos y cirujanos locales han hecho que hoy en día ellos lleven a cabo sus propias intervenciones. Así, según me han contado mis compañeros, en ese sentido cada vez somos menos «necesarios»,  cada vez ven menos pacientes con albinismo, y los que se atienden, sufren tumores menos graves que hace años. Esto me parece muy gratificante.

Puedes leer más sobre nuestra actividad allí en este artículo que escribí hace dos años «A qué nos dedicamos los dermatólogos en Tanzania».

Sin duda, la menor demanda de nuestras cirugías por parte de la población albina local es en parte debido a que son operados por los dermatólogo de allí. Pero no podemos olvidar el importante papel que tiene la protección solar. La crema Kilisun, que se produce en el KSPU (Kilimanjaro Sun Protection Unit) del RDTC, de la que te he hablado en numerosos artículos del blog tiene un papel central en esta historia. Kilisun se distribuye de forma periódica a las personas con albinismo de diversas zonas de Tanzania, acompañada de campañas de educación y sensibilización, así como control por los dermatólogos del RDTC. Esta, sin duda, contribuye de forma muy importante a que las personas con albinismo sufran cada vez menos cáncer de piel en aquel país.

XERODERMA PIGMENTOSO: un nuevo reto

Ya te hablé en otro artículo sobre la enfermedad xeroderma pigmentoso. Tal vez recuerdes que se trata de una enfermedad genética que impide a quienes la sufren «reparar» el daño causado por los rayos del sol en la piel. Esto hace que padezcan cáncer de piel de forma tremendamente precoz, mucho más que las personas con albinismo. Su esperanza de vida es muy corta, pues es fácil que mueran de cáncer en la infancia. Además, el sol también daña sus ojos, haciendo que muchos sean también invidentes a muy temprana edad. Si has tenido la ocasión de ver el documental  «Black man, white skin» de Jose Manuel Colon (en el cual se describe nuestro proyecto y está disponible en Netflix), recordarás el delicado caso de una niña con esta enfermedad.

Se trata de un cuadro descorazonador, en el que un adecuado control médico y unas buenas medidas preventivas en cuanto a protección solar pueden cambiar considerablemente la vida de estas personas. Así, tras la experiencia tan positiva en el campo del albinismo, desde el año pasado, los esfuerzos del equipo se están centrando en los niños con xeroderma pigmentoso.

Me contaba Nacho Valle, de Bioderma España, que con el apoyo económico de la empresa a la que pertenece, se están registrando los pacientes con xeroderma pigmentoso de la región, hasta el momento 40, haciéndoles revisiones con una frecuencia de 3 meses.  Con su ayuda también se han instalado unos vinilos que evitan la penetración de los rayos UV a través de los cristales de las habitaciones del hospital. 

Con algunos casos se te encogía el corazón

Según me contaron Gonzalo Segurado y David Saceda, también compañeros dermatólogos del Ramón y Cajal, todos los pacientes a quienes atendieron en esta ocasión fueron niños. En muchos, pudieron realizar intervenciones quirúrgicas, que muy probablemente fueron curativas. «Se trata de darles una oportunidad, que puedan tener una infancia», me comentaba David.

Sin embargo, tres de ellos presentaron cánceres tan avanzados, que poco se pudo hacer. Una de las niñas al parecer, con 4 años presentaba siete tumores. Esta cruda realidad, «hace que se te encoja el corazón», en palabras de Gonzalo. Esta cruda realidad,  que de forma parecida nos encontramos años atrás en las personas con albinismo, es precisamente la que les motiva a seguir adelante con este proyecto.

DERMATOPATOLOGÍA: viento en popa

Hace tiempo te hablé también de la labor de Jesús Cuevas, dermatopatólogo y Gerardo Patiño, técnico en anatomía patológica en cuanto al diagnóstico de cáncer de piel y otras enfermedades en Tanzania. Su proyecto ha crecido en paralelo al quirúrgico de forma considerable en estos años.

Jesús ha conseguido despertar el interés por la dermatopatología en los dermatólogos locales, y actualmente hay allí un laboratorio preparado para poder procesar biopsias y diagnosticar con los mismo estándares que en España. Durante el viaje de marzo, además,  Jesús Cuevas e Itziar Eraña, patóloga que se unió el año pasado al proyecto, imparten clases teóricas sobre diagnóstico de enfermedades y cánceres cutáneos, de especial interés para el tratamiento de personas con albinismo y xeroderma pigmentoso.

Mi impresión es optimista; lo veo caminar, que no es poco

Ellos me contaron que todo va rodando poco a poco, sobre todo porque una dermatóloga recientemente incorporada al equipo del RDTC tiene especial interés por este campo. En palabras de Jesús: «Mi impresión es optimista. Aunque con ritmo tanzano, lo veo caminar, que no es poco».

En RESUMEN…

Un año más, un pasito más. Las personas con albinismo cada vez sufren menos cáncer de piel en Tanzania. Si lo sufren, tienen dermatólogos capaces de diagnosticarlos y operarlos. Tal vez esto se repita para los niños con xeroderma pigmentoso en un tiempo. Espero poder seguir contándote historias bonitas y esperanzadoras el año que viene…

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Aunque lentamente, las cosas van mejorando poco a poco en Tanzania

Este viaje a Tanzania debe ser mi décimo (la verdad que he perdido la cuenta exacta de las veces que he venido ya desde 2008). Una vez más, tras la semana de trabajo, tengo la sensación de que las cosas aquí –poco a poco- van mejorando, y esto es genial.

Nuestro objetivo en estos viajes es formativo, y da gusto encontrarse con dermatólogos de distintos países de África con ganas de aprender: desde residentes de Dermatología iniciándose en el mundo de los bisturís y los puntos, hasta dermatólogos en activo con ganas de adquirir conocimiento de nuevas técnicas quirúrgicas.

Pero,  ¿en qué ha consistido nuestro trabajo durante esta semana? Aquí os lo cuento…

Screening de pacientes:

El primer día lo dedicamos enteramente a valorar pacientes que vienen de diferentes rincones de Tanzania; la mayoría, personas con albinismo o xeroderma pigmentoso con tumores de piel.  Este día se valora a los pacientes, se plantea qué opciones de tratamiento son las más adecuadas y vamos programando los quirófanos para los días siguientes.

Clases:

A partir del segundo día, comienza la actividad teórica. Se imparten clases sobre técnicas quirúrgicas básicas, así como anestesia (de la mano del Dr. Luis González) y Dermatopatología (de la mano de los doctores Cuevas y Requena). 

Este año yo me encargué de dar una charlita sobre claves a tener en cuenta al extirpar tumores de piel, así como  tipos de suturas. Como este año el Dr. Fernández Conti no nos ha acompañado, junto con la Dra. Carmen Carranza organizamos un taller práctico de suturas utilizando piel de cerdo. Los participantes tuvieron ocasión de practicar diferentes tipos de puntos y suturas durante varias horas. Lo pasamos muy bien y fue motivador ver el interés de los residentes de primer y segundo año del RDTC, así como de algunos especialistas: los hay de Tanzania, Kenia, Bostwana, Zambia, Etiopía…. 

Cirugías:

De martes a viernes, estuvimos operando en dos quirófanos simultáneamente, ya que desde el año pasado (como ya os conté en este artículo) el RDTC dispone de unos quirófanos nuevos para cirugía dermatológica. De esta manera los miembros del equipo quirúrgico(Dr.Ríos, Dr. Jaén, Dra. Carranza, los enfermeros Patricia y Edu y yo) nos dividimos en dos y trabajábamos bien en el quirófano para anestesia general o en el de cirugías locales, pudiendo estar comunicados en todo momento. En la mayoría de casos, exceptuando aquellos muy complejos, siempre contando con nuestro apoyo y supervisión, fueron los médicos africanos quienes llevaron a cabo las cirugías; hecho impensable cuando comenzamos allá por 2008.

La mayoría de cirugías han sido llevadas a cabo por dermatólogos locales, bajo nuestra supervisión

Uno de los aspectos más complicados en el caso de los pacientes a quienes intervenimos bajo anestesia local para mí es la barrera lingüística. El hecho de no poder hablar y comunicarnos directamente con los pacientes es en muchos casos limitante y un poco frustrante. El personal (enfermeras y médicos) de allí nos ayudan mucho traduciéndonos al swahili, pero no deja de ser un poco frustrante.

En estos años ya he aprendido a decir algunas frases claves, que creo que los pacientes agradecen; pero sigue siendo difícil imaginarte en la piel del otro y verte en una camilla a punto de ser intervenido por varios doctores con los que no puedes comunicarte, sin poder preguntar qué va a ocurrir, cómo y si dolerá. Por esto, hemos elaborado unas hojas informativas, (gracias a un traductor de la ONG Standing Voice) en swahili y letra grande (las personas con albinismo tienen déficit visual) donde se les explica el procedimiento. Creo que esto ha ayudado a que nuestra comunicación sea mejor y que los pacientes estén tranquilos y cómodos antes de pasar por el quirófano.

Dermatopatología:

Mientras nosotros operábamos, el Dr. Cuevas y Dr. Requena han pasado horas revisando biopsias que tienen acumuladas en el RDTC desde meses atrás. Gerardo (técnico en anatomía patológica) es clave en este proceso.
El RDTC, a pesar de ser un centro universitario no dispone de patólogo (ni general ni especialista en piel) por lo que las visitas de nuestros compañeros son muy útiles para poner al día pruebas diagnósticas estancadas durante meses. Además, nos ayudan a nosotros confirmando que los tumores que extirpamos están quitados con márgenes libres. De esta manera podemos dar el alta a los pacientes con la tranquilidad de haber hecho las cosas bien.

El balance…

…es postivo, ¡un año más! Las cosas en África van a otro ritmo, eso es cierto, pero eso no ha impedido que en el RDTC, donde hace años los dermatólogos no realizaban ningún tipo de cirugía  sea a día de hoy un centro de referencia para el tratamiento de cáncer de piel en personas con albinismo. Cuenta con quirófanos y personal preparado para enfrentarse a la mayoría de los casos. Todo esto hace que, las personas con albinismo que hace años estaban condenadas a largas listas de espera (tanto que muchas veces fallecían de cáncer de piel antes de ser operadas) para ser atendidas por los cirujanos generales, tienen a día de hoy acceso directo a especialistas en Dermatología con los medios y las ganas de tratarlos y así, prolongar su esperanza de vida.

Todo esto, combinado con el fotoprotector Kilisun del que tanto os he hablado y las campañas habituales de control de las Outreach Clinics, si bien queda mucho por hacer,  creo que ha mejorado considerablemente la realidad médica de las personas con albinismo en Tanzania.

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¿QUÉ ES el xeroderma pigmentoso?

El XP fue descrito en el año 1874. Según su etimología griega podríamos traducir como «piel seca con manchas», pero sus consecuencias van más allá. Las personas que la padecen tienen una tendencia entre 2000 y 10000 veces mayor que la población normal a presentar cáncer de piel (melanoma, carcinoma epidermoide, carcinoma basocelular) debido al sol. Son niños que, sin una adecuada y extrema protección de los rayos del sol, tienen altas probabilidades de fallecer por un tipo de cáncer u otro. (fotos de niños con xeroderma pigmentoso).

Además de sufrir cáncer de piel, los niños con XP suelen perder la visión desde edades tempranas

Además, la mitad de ellos pueden tener manifestaciones neurológicas y oculares. No es raro que pierdan la visión a corta edad también, debido al daño del sol en sus córneas. Estos niños tienen una vida muy dura en cualquier parte del mundo, pero la crudeza de su situación es mayor en África donde el sol es prácticamente inevitable y el acceso a la información sobre su enfermedad y al tratamiento adecuado complicadísimo.

Llevar una vida normal padeciendo xeroderma pigmentoso en África es prácticamente imposible

Si habéis visto la película «Los otros» de Amenábar, se supone que ésta es la enfermedad que padecían los niños protagonistas. No podían exponerse a la luz del sol, pues ésta podía causarles la muerte.  Se trata de una enfermedad que se hereda de forma autosómica recesiva, al igual que el albinismo. Es decir que los padres son portadores y pueden no manifestarla, pero si dos padres portan el gen, habrá un 25%  de probabilidades de que su hijo padezca la enfermedad.

Los protagonistas de «Los otros» supuestamente padecían xeroderma pigmentoso

¿Cuál es la CAUSA del xeroderma pigmentoso?

A todos nosotros el impacto de los rayos UV del sol sobre nuestra piel nos causa cierto daño. Si nos exponemos repetidamente durante años, el daño en el ADN de nuestras células puede ser tal, que acabe causando un cáncer de piel. Para que esto ocurra el daño tiene que ser repetido, ya que nuestras células tienen un sistema de «reparación», llamado «nucleotid escision repair system» (NER) que arregla los pequeños destrozos que el UV causa en nuestra piel.

Las personas con XP tienen un defecto genéticamente determinado en el sistema celular de reparación del ADN

Las personas con XP tienen un fallo en este sistema NER (hay descritos ocho tipos distintos, cada uno causado por un defecto distinto en los diferentes componentes de este sistema de reparación nuclear) que hace que sus células no puedan reparar ninguna de las agresiones causadas por el UV en la piel. Esto hace que sea facilísimo que una célula se descontrole, empiece a proliferar y de ahí surja un cáncer de piel.

¿Qué ocurre con las personas con XP en África?

El xeroderma pigmentoso es raro en Europa, se calcula que su frecuencia es de 2,3 personas por millón de nacimientos. Sin embargo, en Tanzania esta enfermedad es mucho más frecuente. No existen datos epidemiológicos, pero puede ser representativo que os diga que allí no es raro ver a niños con esta enfermedad en una consulta de Dermatología, mientras que yo en España únicamente he visto una paciente en toda mi carrera.

En el contexto donde nosotros trabajamos, los niños con XP están incluidos en los programas de prevención de personas con albinismo; es decir, se les visita cada medio año aproximadamente proveyéndolas de ropas adecuadas, gafas de sol y fotoprotección. En cualquier caso, está claro que esto no es suficiente, ya que raro es aquel que supera los 15 años de edad.

En el taller del pasado marzo en Moshi, sin ir más lejos, operamos a 4 niños afectos por esta enfermedad. Todos padecían algún cáncer de piel, y de forma llamativa todos ellos en los labios y curiosamente en la lengua. Hasta en el interior de la boca es dañino el efecto de los rayos del sol para ellos. Hablando con los padres de estos niños, muchos no tenían una idea clara de por qué a sus niños les salían estos «bultos» por la cara y no eran conscientes de hasta qué punto era importante protegerlos del sol ni de las consecuencias que tenían dichos «bultos».

Un claro ejemplo es la niña que podréis observar junto al Dr. Pedro Jaén en el tráiler de «Black man-white skin», cuyo pronóstico era muy grave a los 5 años de edad.

En este sentido es vital la función de Kilisun en la zona norte del Kilimanjaro; no solo por la distribución de fotoprotectores, sino porque se están haciendo grandes esfuerzos para diagnosticar, detectar e informar a estas personas. A pesar de ello, es evidente que los programas actuales son insuficientes y que queda mucho por mejorar y desarrollar para que las personas con XP puedan llevar una vida digna y tener una esperanza de vida mayor…

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